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담관암 膽管癌 | bile duct cancer |
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<colbgcolor=#3c6,#272727> 국제질병분류기호 ( ICD-10) |
<colbgcolor=#fff,#191919>C24 |
| 진료과 | 외과, 소화기내과, 간담췌외과 |
| 관련 증상 | 복통, 황달, 체중 저하 |
| 관련 질병 | 원발 경화 쓸개관염 |
1. 개요
膽 管 癌 / Cholangiocarcinoma담관암은 간내(intrahepatic) 및 간외(extrahepatic) 담관에서 발생하는 악성종양( 암)으로, 조직학적으로 대부분 선암(adenocarcinoma)이다. 담관암은 위치에 따라 구분되며, 예후 및 치료가 다르다.
과거 담관세포암(cholangiocellular carcinoma)이라고 불려서 Cholangiocellular Carcinoma라고 하여 CCC로 줄여 불렸었는데, 다른 장기( 위암, 대장암 등)에 발생하는 선암(adenocarcinoma)과 조직학적으로 확연히 구분되는 것은 아니기 때문에 추천되지 않는 줄임말이다. 따라서 최근에는 Cholangiocarcinoma로 CCA라고 줄이는 경우가 늘고 있는데, 최신지견 update가 되지 않은 의사직군에서는 여전히 CCC가 사용되기도 한다. [1]
- 간문부 담관암(Klatskin Tumor) 담관암 중 가장 흔하게 나타나는 종류로, 좌-우의 간관이 교차되는 총담관(common bile duct)에 발생하는 담관암을 의미한다. 해부학상 수술로 절제를 하지 못하고, 예후가 상당히 좋지 않은 암.
- 간내 담관암(intrahepatic) 간 내부에 존재하는 쓸개관에서 발생하는 담관암. 세 가지 종류 중 가장 드물게 나타나는 암.
위험인자로는 B형 간염, C형 간염, 담배, 과음, 원발 경화 쓸개관염, 궤양성 대장염, 총담관낭(choledochal cyst) 및 간흡충(Clonorchis sinensis) 등이 있다.
초전자 바이오맨의 최종보스 닥터맨의 배우 코다 무네마루, 그리고 닌텐도의 게임 개발자 겸 4대 사장이었던 이와타 사토루의 사인이 바로 담관암이었다.
드라마에서는 하얀거탑 한국판 주인공 장준혁의 사망 원인이기도 하다.
2. 증상
종양에 의해 쓸개관이 폐쇄되면서 결합고빌리루빈혈증으로 인해 피부가 누렇게 변하는 황달이 발생하며, 이로 인해 가려움증, 검은 소변 및 옅은색 대변 등의 증상이 나타나게 된다. 암에 의한 체중저하 등도 보이게 된다.3. 위치별 분류
3.1. 원위부 총담관암
Distal common bile duct cholangiocarcinoma.담관은 간에서 나와서 주행하다가 담낭(쓸개)가 달린 부위를 지나고 췌장 내부를 지나서 십이지장으로 나오면서 끝난다. 간과 관련없는 위치에서 발생한 담관암을 모두 원위부 담관암이라고 하는데, 대개 담낭관(쓸개관) 보다 먼쪽을 포함하기 때문에 담낭에 담즙이 쌓여서 항상 가득 차 있는 상태가 되어서 심한 경우 배에 덩어리가 만져질 수도 있다. 내시경적 접근이 상대적으로 용이하기 때문에 내시경적으로 스텐트 등을 설치해서 답즙정체를 해결해 줄 수도 있다.
발생위치에 따라서 수술방법이 약간 다르다. 췌장 내부를 지나는 부분이 포함되는 경우 췌장 일부, 십이지장 일부 및 담관을 함께 절제하는 휘플 수술(Whipple procedure)[2]이나 유문보존보존 췌장십이지장절제술(Pylorus preserving pancreaticoduodenectomy) 등을 시행한다. (대개 담낭절제술을 같이 시행한다.) 췌장과 간 모두 관계 없는 부분 (담낭주변)에만 국한 된 경우 해당 부분만 분절 절제술 (segmental resection)을 시도해 볼 수 있다.
담낭 근처 담관암은 담낭암(쓸개암) 이랑 연결되어서 발생할 수도 있는데, 일단 종양 병기(stage)는 담낭암과 원위부 담관암을 별도로 분류하지만 엄청 진행되면 원발 위치를 지정하기 어려운 경우도 있을 수 있다. 조직학적으로 담낭암과 원위부 담관암이 대개 둘다 선암이기 때문에 잘 구분 되는 것은 아니다.
췌장 근처 담관암은 간혹 췌장암과 감별을 요할 수 있는데, 그래도 췌장암과의 감별은 영상의학적으로도 감별이 비교적 되는 축에 속한다. 완전히 끝쪽, 십이지장 연결부에 존재하는 경우 바터팽대부(Ampulla of Vater, 십이지장 연결되는 부위)암 과 감별이 필요한 경우가 있으며, 병기 측정방법이 약간 달라진다. 그러나, 이쪽 근처에 위치하는 췌장암, 담관암, 바터팽대부암 등은 수술 가능한 경우 수술방법이 대개 동일하기 때문에 환자입장에서 느끼는 차이가 크지는 않다.
3.2. 간문부 담관암
Hilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumor)클라츠킨(Klatskin) 종양이라고도 부른다. 간에서 담관이 모여서 밖으로 나오는 부분 주변을 뜻한다. 조직학적으로 원위부나 간내 담관암과 아주 다르지는 않은 경우가 많지만, 수술 방법상의 문제가 있다. 일단 수술 자체의 난이도가 높은 편에 속한다. 그리고 간엽 절제술을 동반해야 하는 특성상 왼쪽 주간담관 (Left main hepatic duct), 오른쪽 주간담관 (Right main hepatic duct), 총간담관 (Common hepatic duct) 중의 몇개를 침범했는지에 따라 수술방법이 다르고, 만일 전부 침범했다면 수술이 불가능해 질 수도 있다.
3.3. 간내 담관암
Intrahepatic cholangiocarcinoma간 내부에 발생하는 담관암이다. 위치에 따라서 담즙정체 관련 증상이 있을 수도 있으나, 완전히 변연부에 위치한다면 밖으로 보이는 증상이 없을 수도 있다. 간 변연부에 존재하고 비교적 동그랗게 생기는 경우는 간세포암 수술하듯이 수술이 가능하다. 반면 간문부에 가깝거나 담관을 타고 넓게 퍼지는 타입은 영상검사상에 보이는 것보다 생각보다 넓게 퍼질 가능성도 있기 때문에 종양의 예상 범위에 따라서 수술 방법이 다소 변경될 수도 있다.
간세포암(Hepatocellular carcinoma)과의 특징이 섞여서 나타나는 경우도 있으며, 이때는 혼합 간세포암-담관암 (combined hepatocellular carcinoma-cholangiocarcinoma, cHCC-CCA)이라고 한다. 보통 이런 경우 영상에서 간세포암인지 담관암인지 구분이 잘 되지 않는 미묘한 형태의 종양으로 보이는 경우가 있고, 필요 시 생검으로 확인하기도 한다.
4. 진단
발견은 담즙정체 관련 증상( 황달, 피부 가려움증)이 나타나거나, 우연히 발견된 영상 검사 이상, 우연히 발견된 피 검사 이상 (간수치, 담즙 수치 상승, 간혹 종양표지자 상승) 등으로 처음 발견하는 경우가 많다.우선 영상검사를 시행하는데, 대개 담관, 췌장 근처가 아주 자세한 구조를 봐야 할 필요가 있기 때문에 High resolution/Contrast(조영) CT에 MRI를 동시에 하는 경우도 많다. 종양표지자(피 검사)는 일반적인 경우라면 CEA, CA19-9 둘 중 적어도 하나가 올라가는 편인데 이 표지자가 올라가는 경우 췌장암 등 다른 암일수도 있기 때문에 영상검사와 결과를 종합해야 한다. 만일 접근 가능한 위치에 있는 종양이라면 생검을 시도할 수 있는데, 특히 원위부 담관암의 경우 내시경적(ERCP)으로 생검을 시도할 수 있고, 간 표면쪽에 위치한 경우 경피적 간생검 등을 시도할 수 있다. 전이가 있는 경우는 전이 위치에서 생검을 해 볼 수도 있다.
간내담관암의 경우 간세포암(HCC)보다는 생검 비율이 비교적 높은 편에 속하는데, 간세포암을 영상으로 진단할 수 있는 이유는 미세혈관이 풍부한 특징 때문에 조영증강 패턴이 다른 곳에서 보이지 않는 형태의 아주 특이한 형태로 나타나기 때문이다. 반면 담관암은 별로 그런 특이한 패턴이 있는 것은 아니라서, 만일 환자의 병력 없이 극소수의 영상사진만이 주어지면 다른 암으로부터의 전이와 구분하는것이 어려운 경우가 종종 있다. 또는 앞서 언급한 혼합 간세포암-담관암 등을 진단하기 위해서는 병리학적 검사가 필수이기 때문에 생검을 시도하는 빈도가 높다고 할 수 있다.
전이여부를 판단하기 위해 PET-CT를 촬영할 수 있다.[3]
영상의학적으로 암의 퍼진 범위를 결정하고, 수술가능하다고 판단되면 수술 범위를 결정한다.
5. 예후
담관암 종류에 따라 5년 생존률이 천차만별이기는 하지만, 다른 암들에 비해서는 예후가 상당히 나쁜 편에 속한다. 담관 주변에 혈관과 다른 장기들이 많아서 전이가 잘 되기 때문.| 종류별 담관암 3~5년 생존률 | |
| 간내 담관암 | 45 ~ 60% |
| 원위부 담관암 | 15 ~ 28% |
| 간문부 담관암 | 7 ~ 15% |
6. 치료
절제가 가능한 담관암의 경우 수술을 통해 치료할 수 있다. 앞서 언급했듯이 위치에 따라 수술방법이 다양하다. 수술이 가능하더라도 병기가 높은 경우 수술 후 항암이나 항암 후 수술 등의 치료를 시행할 수 있다.한편 담관암은 진단시점에 절제가 불가능한 경우도 많다. 이럴 경우, ERCP를 통한 감압술(decompression) 및 스텐트 삽입을 통해 쓸개관의 폐쇄를 완화시킬 수 있다. 간외담관이 내시경적으로는 손도 못쓸정도로 암이 진행된 경우나 내시경 난이도가 너무 높은 경우 등은 경피적 담즙 배액술(PTBD)을 통해 간에서 장을 거치지 않고 바로 피부 밖으로 담즙을 빼 주기도 한다.
담즙 정체 문제가 해결되고 몸 상태가 항암을 견딜 만한 상태인 경우 항암제 투여로 치료를 하는 편이다.
수술이 불가능한 담도암의 1차 치료는 세포독성 항암제 + 면역 항암제를 같이 사용하는 것으로 되어 있다. #
췌장암만큼은 아니지만 예후가 좋지 않은 암이기에, 사망률이 상당히 높다.
7. 커뮤니티
# - 환우 커뮤니티
[1]
방광, 요관, 요도 등에 생기는 요로상피암(Urothelial carcinoma)의 경우도 과거 용어인 이행상피암(Transitional cell carcinoma, TCC)로 여전히 많은 일반의사에 의해 사용되고 있다. 모든 의사가 암환자를 주로 보는 것은 아니다 보니 오래 전 지식을 사용하는 것.
[2]
과거 표준술식이었으나 요즘은 점차 잘 시행하지 않는다. 대개 뒤에 나오는 PPPD를 시행하는 편.
[3]
담관암은 간세포암에 비해서는 림프절 전이 비율이 높은 편에 속한다.