1. 개요
早老症 / Progeroid syndromes인체에서 손상된 DNA를 수리하는 기전이나 세포 분열시 유전 물질을 조작하는 기전에 관여하는 유전자의 이상으로 인해 발생하는 희귀 유전자 질환군. 조로증을 지닌 환자들은 세포의 DNA나 신체 조직의 열화가 비정상적으로 빠르게 나타나며, 이로 인해 신체가 보통 사람들보다 훨씬 빠르게 노화하는 증상을 보인다. 신체의 재생능력(피부, 뼈, 근육 등 기관마다 새로운 세포로 탈바꿈하는 곳들이 특히 차이가 난다.)이 일반인보다 떨어지는 것이 조로증의 증상으로 보인다.
복제된 동물들도 조로증 증세를 보인다. 현재 기술로는 원본이 된 동물의 나이까지 복제되기 때문.
2. 종류
'질환군'으로 지칭되는 것에서 알 수 있듯 조로증을 일으키는 유전자는 다양한 종류가 존재하며, 이에 따라 증상의 양상과 심각성 역시 다양하게 나타난다.2.1. 허친슨-길포드 조로 증후군(Hutchinson–Gilford progeria syndrome)
여러 조로증 가운데 가장 잘 알려진 형태로, 보통 '조로증(Progeria)'이라고 하면 이것을 가리키는 경우가 많다. 세포분열시 핵막 형성에 관여하는 LMNA 유전자의 점돌연변이에 의한 우성 유전질환으로, 비정상적인 세포핵으로 인해 세포 분열 능력 자체가 저하된 상태이다. 말하자면 허친슨-길포드 증후군을 지니고 태어난 환아들은 이미 늙은 상태로 태어난 것과 마찬가지로, 생후 18개월 무렵에 이미 성장 저하와 함께 특유의 외모를 보이게 되며, 이후 피부에 주름이 생기고 머리가 빠지며 관절염과 시각 이상, 심혈관 질환 등 전형적인 노화 과정과 비슷한 증상을 보이게 된다.허친슨-길포드 조로 증후군을 앓는 환자들은 보통 평균 수명이 13년 정도이다. 2020년 기준으로 남녀불문 가장 오래 생존한 사람은 미국 오하이오주 콜럼버스 시티에서 거주 중인 티파니 위드킨드(Tiffany Wedekind) 씨로, 43세이다. # 남자 기준으로 가장 오래 살았던 조로증 환자는 전술한 그녀의 오빠 채드 위드킨드 씨로, 39세에 사망했다.
발병률은 1800만 분의 1이다.
치료제는 전세계에서 유일하게 조로증 치료제로서 FDA의 승인을 받은 조킨비(Zokinv)가 있으며 2022년 한달 약값 기준으로 최대 8만 9480달러(한화 약 1억 1천만원)을 기록하여 미국에서 가장 비싼 원외처방약이기도 하다. 추적연구 결과 조킨비를 처방받은 조로병 환자들은 기존 조로병 환자들보다 평균 2.5년 더 살 수 있다.
2.2. 베르너 증후군(Werner Syndrome)
동일 인물. 40대 후반이지만 거의 7, 80대 노인처럼 보인다.
이쪽은 세포 분열 시 손상되는 DNA를 수선하는 기전에 관여하는 유전자에 이상이 있는 경우로, 보통 사람이라면 정상적으로 수선될 DNA 손상이 제대로 고쳐지지 못하고 지속적으로 축적되는 탓에 암 발생 가능성이 높으며 노화가 다른 사람들보다 빨리 찾아오는 것이 특징이다.
베르너 증후군 환자들은 소아기 때에는 보통 사람과 큰 차이가 없으나 십대에 들어서면서 그 증상이 점차 나타나게 되는데, 환자들은 사춘기 때의 급속 성장기가 나타나지 않으며 십대 후반에서 이십대 초가 되면 이미 머리가 세고 노안과 백내장이 발생하는 등 보통 사람의 노화과정이 시작된다. 이후 노화가 보통 사람보다 훨씬 빠르게 진행되며 노인성 질환의 발생 역시 훨씬 이르게 나타난다. 수명은 조로증 중에서는 그나마 긴 편이고 국내에도 2018년 TV조선 《구조신호 시그널》이란 방송에서 50대 환자의 사례가 나왔다.
발병률은 전세계적으로 100만 분의 1이지만, 일본에서는 2만~4만 분의 1로, 환자의 80%는 일본인이다. 근친혼에 의한 베르너 증후군의 유전사례가 연구되어 있어 일부 사이트에선 일본의 과거 근친 풍습 때문이라 설명하기도 하지만 근친과는 관련 없이 발병하는 사례가 발견되어 아직까지 구체적인 원인은 불명이다.
3. 조로증을 다룬 작품
매체에서 조로증 환자를 다른 경우가 없진 않은데, 대부분이 그냥 나이에 비해서 나이 들어 보이고 수명이 보통 사람보다 짧다는 것 정도만 소재로 쓴 정도이다.- 영화 《 잭》에서 로빈 윌리엄스는 조로증에 걸린 초등학생 잭 역을 맡았다. 작중에서 잭은 동네 아저씨 같은 모습이고, 초등학교를 졸업할 때에는 벌써 80세 노인처럼 늙어버렸다.
- 한국영화 《 오! 브라더스》에서는 이범수가 맡은 오봉구가 조로증으로 나온다. 작중 오봉구는 겉모습은 20대인 이복 형[1] 오상우( 이정재)보다 나이가 많은 어른이지만 실제 나이는 12살인 어린이다.[2]
- 소설이 원작이고 2014년 영화로 개봉된 《 두근두근 내 인생》도 선천성 조로증에 걸린 아이가 있는 가족의 일상이 주제다.
- 이시다 이라의 소설 teen 시리즈(4teen, 6teen)에서도 조로증에 걸린 소년이 주역 중 하나로 등장한다.
- 《레지던트이블 6》에서 제임스 마커스의 딸이 조로증 환자이다
- 영화 《 블레이드 러너》의 등장인물 J. F. 세바스찬 역시 조로증을 앓고 있으며, 25세의 나이에 비하여 훨씬 늙어보인다.
- 플래시 게임 ' 스테판울프'에서 주인공과 대척점에 있는 악역 캐릭터 레지 도노반이 조로증 중 하나인 베르너 증후군을 앓고 있다. 옥타비오 산체스가 이를 언급한다. 게임의 핵심 소재인 X-Creatures Project가 자신의 아버지이자 같은 베르너 증후군 환자였던 에드워드 도노반이 수명을 늘리기 위해 진행한 프로젝트이다.[3]
- 비주얼 노벨 《 Chaos;HEAd》에서도 조로증 환자가 등장한다. 자세한 건 문서 참고.
- 우야마 게이스케의 일본 소설 《벚꽃 같은 나의 연인》에서 아리아케 미사키가 조로증 판정을 받았다.
4. 조로증에 걸린 인물
[1]
오상우의 아버지가 불륜을 저질렀고 그 바람에 어머니는
자살로 생을 마감하며 오상우는 아버지라면 치를 떨게 됐다. 이 불륜으로 태어난 아이가 바로 오봉구다.
[2]
오상우는 처음에는 '조로증'을 '
조루'로 착각하여 어린이가 왜 이런 병에 걸렸냐고 하면서 웃는다. 그리고 오봉구를 처음 본 박 사장은 그가 오상우보다 나이가 많은 사람이라고 생각했는지 동생이라는 걸 알고는 형이 아니라 동생이냐고 묻는다. 또한 이범수는 영화에선 이정재보다 한참 어린 동생이지만 실제로는 이정재보다 3살 많다.
[3]
그러나 여기에 참여했던 과학자 중 한 명인 셸리 톰슨이 자신한테 결과물을 실험하다가 헤루카-1으로 변이하면서 프로젝트가 중단되고 에드워드도 수명을 못 늘리고 죽는다.
[4]
일반적인 조로증 환자들과 달리 50대의 나이에도 살아 계시는데 대부분의 조로증 환자들이 20대에 사망하는 것을 생각하면 굉장히 대단한 경우. 조로증으로 인해 신체나이가 150세 이상이다.