볼프-파킨슨-화이트 증후군 Wolff-Parkinson-White(WPW) syndrome |
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이명 |
WPW증후군 조기흥분증후군 심실조기흥분증후군 빈맥증후군 |
국제질병분류기호 (ICD-10) |
I45.6 |
의학주제표목 (MeSH) |
D014927 |
진료과 | 심장 내과 |
질병 원인 | 심방과 심실 간 부전도로(accessory pathway, 우회로) 이상 |
관련 증상 | 부정맥, 빈맥 |
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1. 개요
심전도 |
조기흥분증후군 또는 울프-파킨슨-화이트 증후군(Wolff-Parkinson-White(WPW) syndrome)은 심장의 심방과 심실 사이 비정상적인 전기신호 전달 통로인 부전도로가 존재하여 빠른 부정맥이 동반되는 선천적 심장질환이다.
발작성 심실상부 빈맥(Paroxysmal Supraventricular Tachycardia; PSVT)하고 같은 질병이라고 생각할 수 있지만 이 둘은 전혀 다르다. 정확히는 PSVT로 분류되는 여러 빈맥 중 하나인 ORT(Orthodromic Reciprocating Tachycardia)가 부전도로의 존재로 인해 발생하지만 WPW 증후군 자체는 부전도로가 존재하는 그 자체에 붙여지는 질병명이기 때문이다. 즉 WPW 증후군을 가지고 있는 환자한테서 빈맥이 일어나는 경우 대부분은 심전도에서 PSVT의 형태를 띄게 되며 전기생리학적검사를 통해 부전도로를 통하여 빈맥이 유지되는 AVRT를 확정할 수 있다.
질환발생시기(usual onset)는 출생 즉시, 유병률은 0.2%. 500명당 1명 꼴로 흔하다. 성인의 경우 무증상 조기흥분증후군 환자라면 치명률은 연간 0.1%다.
2. 상세
평소에는 정상적 경로로 전기전도가 일어나지만[1] 스트레스나 피로, 약물 등에 의해 우회로로만 전도가 일어날 경우 발작이 일어난다. 단순히 우회만 하면 상관이 없겠지만 우회로를 통한 심실박동은 심실이 한꺼번에 깔끔하게 뛰는 것이 아니라 심실 위치에 따라 수축하는 시간차가 나타나기 때문에 이 정도가 심할 경우 혈역학적 불안정이 나타날 수 있다.피로 누적, 과도한 운동, 불규칙한 호흡[2] 등으로 심장 발작이 일어나게 되는데 이때 박동수는 120~300BPM까지 매우 빠른 편이다.[3] 그냥 평범하게 뛰는 심장의 심박수가 저 수치까지 바로 뛰어버린다. 근데 언제 저렇게 될 지는 아무도, 심지어 자신조차도 모르며 발작의 강도도 그때그때 다르다. 이 경우엔 멀쩡한 성인 남성도 발작이 시작된 지 얼마 안 돼 바로 뻗어버린다.
이 병이 있는 경우는 일반적으로 발작이 없는 상태에서 심전도(EKG)를 찍어도 알 수 있다. 정식 명칭인 WPW 증후군 이라는 질환이 이름이 기억하기 어려우면 부정맥을 가지고 있고, W 뭐시기 였는데 정도만 본인과 주변사람이 기억하게 해 주면 응급상황에서 도움이 된다. W로 시작하는 종류의 부정맥이라고만 해도 응급의학과/심장내과 의사들은 거의 알아듣는다.[4]
심방세동(Atrial fibrillation)이 동반된 환자의 경우 아주 위험할 수 있다. 심방 세동은 심방이 아주 빠르게 떨리는 질환인데, 일반적인 심방 세동은 정식 통로인 방실결절(AV node)이 신호를 어느정도 걸러주기 때문에 심방맥에 비해 심박수는 그리 빨라지지 않지만, 그 빠른 빈도의 전기신호가 우회로를 타기 시작하면 심박수가 미친듯이 증가하여[5] 심실부정맥을 유발할 수 있다.[6] 따라서 심방세동이 있는 WPW 환자는 심장내과의 집중적인 관리, 가능하다면 시술이 필요할 수 있다.
이 심전도( #)를 보면 알겠지만, 조기흥분증후군이 있는 상황에서 심방세동까지 발생할 경우 링크의 심전도처럼 과도하게 빠른 맥박으로 인해 심실세동으로 직행할 수 있기 때문이다.[7]
심전도에서 특유의 델타 웨이브가 발견된다.
3. 치료 방법
치료를 위해서는 약물 치료, 시술[8]이라는 선택지가 주어지는데 약물로는 근본적으로 해결되지 못하고 시술을 통해 완치되는 게 대부분이다. 치료하기 위해 쓰이는 시술은, 심방과 심실을 연결하는 우회로를 지져버려서 우회로를 차단하는 전극도자 절제술이다. 시술 후 재발 확률은 5% 내외로 알려져 있다.
[1]
환자마다 다르나 항상 우회로를 전도하는 경우도 있으며 심전도 확인으로 WPW 증후군이 확인 가능하다.
[2]
사실상 랜덤으로 발작이 시작되며, 랜덤으로 발작이 종료된다. 언제 시작될지도 모르고, 언제 끝날지도 모른다는거다. 죽어라 운동해도 안 일어날 때도 있고, 그냥 숨 쉬다가 생기는 경우도 허다하다. 다만 저 상황일 때에는 올 확률이 좀 더 높다는 뜻이다.
[3]
일반적인 사람의 일반적인 경우의 심박수는 약 60~70BPM이며, 격렬한 운동을 했을 때의 심박수가 최대 190BPM이다. 심장 박동수가 160BPM이여도 충분한 휴식을 취해야 하는 수준의 박동수다.
[4]
이름이 비슷한 다른 질환이 잘 없다.
[5]
A.fib with Rapid Ventricular Response(RVR)
[6]
이런 경우 심전도는 심실 빈맥과 같은 Wide QRS Tachycardia가 된다.
[7]
단, 링크 사진은 QRS complex가 분명하여 V.fib까지 간 상태는 아니다.
[8]
수술이라기 보다는 시술이다. 개복을 하지 않고 어깨와 사타구니에 구멍을 뚫어 심장까지 카테터를 집어넣어서 지져버리는데, 개복을 하지 않기 때문에 수술이라고 보기 어렵다. 자세한건
전극도자 절제술 참고.