| 진료과 | 흉부외과, 소아과, 내과 |
| 관련증상 | 청색증, 호흡 곤란 등 |
| 관련질병 | 신생아/질병 |
Hypoplastic Left Heart Syndrome
1. 개요
선천성 심장질환으로, 대동맥판(aortic valve), 좌심실(left ventricle) 및 대동맥(ascending aorta)의 형성 부전이 발생하는 질병.좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 삼첨판 폐쇄증(tricuspid atresia) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
선천적으로 좌심실 및 대동맥에 형성부전이 발생해, 혈액이 전신으로 공급되지 못하게 된다. 이로 인해 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD)이 필수적으로 발생하여 좌심방에서 우심방으로 혈액이 배출되게 되고, 우심실(right ventricle)에서 폐동맥으로 혈액을 공급할 시, 동맥관(ductus arteriousus)을 통해 대동맥에 혈액을 전달하여 신체에 피를 공급하게 된다. 이렇듯, 우심실(right ventricle)이 폐혈류량(pulmonary blood flow)과 체순환(systemic circulation) 모두를 담당하게 된다.증상은 대부분 동맥관이 퇴화하기 전까지 보여지지 않는다. 그러다 동맥관이 퇴화하면서 신생아에게 청색증(cyanosis) 등 심각한 혈액부족 관련 증상이 보여지게 된다. 또한 심부전(CHF) 및 쇼크등이 발생하게 된다.
신체검사 시 우심장 비대증으로 흉골주위들림(parasternal lift)이 관찰되며, 수축기잡음(systolic murmur)이 청진되기도 한다.
3. 진단 및 치료
흉부 X-ray 검사 시 심장비대증과 폐혈류량 증가 관련 소견이 보여지게 되며, 심전도엔 우심실-우심방 비대증 증상이 보여지게 된다. 가장 정확한 검사는 심초음파검사를 통해 내리게 된다.치료는 노우드 수술을 시행하기도 하나, 대부분의 경우 심각한 중추신경장애(CNS) 및 콩팥 관련 질병등이 동반되어 나타나기 때문에 사망률이 매우 높아 아무런 치료를 시행하지 않는 경우도 많다고...
- 수술 전 치료
동맥관을 열어 체혈류를 유지함과 동시에(Prostaglandin E1) 인공호흡기로 호흡을 도와준다
그리고 심방 간의 혈관이 작으면 벌룬을 이용하거나 스텐트를 삽입하여 혈관을 확장시킨후 심방중격 절개술을 시행한다 이와 더불어 강심제, 이뇨제 등의 약물 치료도 병행하게된다 이밖에 체온, 혈당 농도와 전해질 농도, 농도 등을 정상으로 유지하는 등 전신 상태를 좋게 하는 일반적인 치료역시 적극적으로 하게된다.
- 단계적 수술
심장 수술은 총 3단계로 진행된다. 1차 수술로 신생아기에 노우드(Norwood) 수술을 시행하고, 2차 수술로 6개월 이후에 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락(Bidirectional Cavopulmonary Shunt) 수술을 시행하며, 마지막 3차 수술로 2~3세 경에 폰탄(Fontan) 수술을 시행한다.
1차 수술(노우드 수술)
매우 가느다란 상행 대동맥의 옆면과, 커다란 주 폐동맥의 옆면을 열어서 서로 붙여준다 이로써 상행 대동맥을 새로 만들어준다. 이로인해 우심실 혈류가 상행 대동맥과 관상동맥으로 흘러 들어갈 수 있게된다
양쪽 폐동맥의 기시부를 주 폐동맥에서 분리한 다음, 폐동맥 분지에 3.5~4mm의 작은 고어텍스(Gore-tex) 튜브를 이용하여 블렉록 타우시그 단락(Blalock-Taussig Shunt)을 시행하여 폐혈류를 확보한다.만일 심방 중격 결손이 작으면 심방 중격 조직을 약간 제거하는 교정수술이 이뤄지며, 이를 통해 좌심방의 혈류가 우심방으로 막힘없이 잘 흘러들어 오도록한다.
쉽게말해 상대정맥과 하행대정맥을 타고온 정맥혈은 심장을 거치지않고 바로 폐동맥으로 직행하여 폐를 거쳐 가스교환이 이뤄진 동맥혈이 폐정맥을 통해 우심방 좌심방에서 동시에 우심실로 모인뒤 대동맥을 타고 체외순환이 이뤄지게하는 수술이다.