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최근 수정 시각 : 2024-11-26 05:35:29

심방 중격 결손증

진료과 흉부외과, 소아과, 내과
관련증상 청색증, 호흡 곤란 등
관련질병 다운 증후군, 신생아/질병

1. 개요2. 증상3. 진단4. 치료

1. 개요

Atrial Septal Defect; ASD 자폐 스펙트럼

파일:external/www.heart.org/ucm_307312.jpg

가장 흔히 이차공형 결손(ostium secundum defect)으로 인해 발생하게 된다. 좌심방과 우심방을 구분하는 중격에 장애로 인해 구멍이 생기면서 좌심방의 혈액이 우심방으로 빠져나가게 되는 질병.

좌우단락(left to right shunt)형 심장 질환 중의 하나이며, 같은 형의 다른 질병으로 심실 중격 결손증(VSD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)이 있다.

신생아가 태어난지 첫 주에 폐관저항(PVR)의 저하가 발생하게 되는데, 이로 인해 좌심방에서 우심방로 빠져나가는 혈액의 양이 점점 늘게 된다. 이로 인해 우심방에서 폐동맥으로 향하는 혈액량이 증가하게 되는데, 이로 인해 폐동맥의 비대화(hypertrophy)가 발생하게 되고, 시간이 지나면서 폐관저항(PVR)의 증가가 나타나게 된다. 어느 순간 이 폐관저항이 전신혈관저항(SVR)보다 더 커질 경우, 우좌단락(right to left shunt)이 발생하는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome)으로 발전해 청색증(cyanosis)이 보여지게 된다.

2. 증상

대부분, 소아기의 환자에게선 아무런 증상이 보이지 않는다. 우선적으로 좌우단락(left to right shunt) 자체가 질병 초기엔 딱히 증상이 나타나지 않게 되며, 심방 자체의 낮은 압력으로 인해, 심실결손에 비해 단락되는 혈액량 자체가 낮다. 환자가 어느정도 나이를 먹으면서, 운동 불내성(exercise intolerance) 등의 비특이성 증상이 보여지기도 한다.

3. 진단

신체검사 시, 확장기 굴림(diastolic rumble) 및 고정된 S2 분리(split)가 청진되기도 한다. 원래 S2는 대동맥판막(aortic valve)이 닫히는 소리인 A와 폐동맥판(pulmonary valve)이 닫히는 소리인 P로 이루어 져 있다. 정상적인 경우, S2의 분리는 잘 들리지 않으며, 간혹 숨을 깊게 들이마실 경우, 낮아진 흉강내압(intrathoracic pressure)에 의해 정맥환류량(venous return)이 증가하면서 폐동맥판이 대동맥판막에 비해 늦게 닫히게 되면서 S2 분리가 청진되게 된다. 하지만 심방 중격 결손증 환자의 경우, 우심방으로의 혈액량이 항상 많기 때문에, S2 분리 역시 항상 들리게 되는것. 또한 폐관저항의 증가로 인해 수축기 박출 작음(systolic ejection murmur)이 청진되기도 한다.

진단은 X-ray에 오른쪽 심장의 비대화가 보여지기도 하며, 가장 정확한 검사는 심초음파검사를 통해 내리게 된다.

4. 치료

신생아의 경우, 대부분 구멍이 스스로 닫히게 된다. 지속적으로 모니터링 하고, 특별한 치료법을 시행하지 않게 된다. 뚜렷한 증상 역시 30대 쯤에서야 발견되기 때문에 환자 스스로 이 질병을 가지고 있는지도 모르는 경우도 많다고 한다. 만일 단락이 2:1 이상으로 진행될 경우 수술 및 카테터를 통해 구멍을 닫게 된다.