에드하임-체스터병

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1. 개요2. 증상3. 진단4. 치료

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1. 개요

2014년 기준 학계에 단 500례만 보고된 매우 희귀한 질병이다.

가장 흔한 증상으로는 팔다리의 뼈의 통증이 좌우 대칭으로 나타난다. 절반 이상의 환자에서 신장, 피부, 뇌, 폐, 간 등 뼈 이외의 부위에도 증상이 나타난다.

뼈의 영상소견, 뇌 MRI 영상, 조직 생검으로 진단할 수 있다. 위 방법으로도 다른 질병들과 구분하기는 쉽지 않다.

미국 FDA 승인을 받은 치료제로 베무라페닙, 코비메티닙이 있다. 증상 완화를 위해 스테로이드를 사용한다.