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최근 수정 시각 : 2021-05-18 17:11:45

신경모세포종

진료과 소아과
관련증상 복통, 위장관 출혈

Neuroblastoma

1. 개요 및 원인2. 증상, 진단 및 치료3. 예후 및 치료

1. 개요 및 원인

N-myconcogens 으로 인해 신경관모(neural crest)에 기원하여 발생하는 종양으로 소아기 환자에게서 보여지게 된다. 8%의 소아기 악성종양의 원인이기도 하다.

위치는 가장 흔히 부신(adrenal gland)에서 발견되며, 그 외 후복막의 교감신경절(retroperitoneal sympathetic ganglia)이나 경추-흉추의 교감신경절(cervical-thoracic)에서 발생하게 된다.

2. 증상, 진단 및 치료

증상으로 가장 흔히 단단한 종괴가 옆구리(flank)나 몸통 중간에서 촉진되는데, 이때 통증(pain)이 발생하기도 한다. 또한 종양이 석회화(calcification)를 거치게 되면서 출혈이 발생하기도 한다.

또한 교감신경절에서 자주 발생하기 때문에, 호너 증후군(Horner syndrome)이 발생하여 편측성 눈꺼풀처짐(ptosis), 무한증 등이 보여지기도 한다.

대부분의 경우, 증상이 발생할 쯤이면 4기일 수 있다.

진단은 우선적으로 X-ray, CT MRI를 통해 종양을 발견하게 된다. 그 외 소변검사에 Homovanillic acid 및 Vanillylmandelic acid의 수치 증가가 보여지게 된다. 그 후 뼈스캔(bone scan) 등을 통해 골수 등으로 전이됐는지 확인하게 된다.

치료는 기본적으로 외과적 수술과 항암제 및 방사선치료를 병행하여 증상을 완화시키게 된다. 조혈모세포 이식을 통해 완치할수 있다.

3. 예후 및 치료

출처:국가암정보센터
1기:수술만으로 90%, 재발 시에만 항암치료
2기~3기[1]:수술 및 항암치료로 2년 생존율 85%
2B기[2]:항암치료 후 수술, 방사선 치료 후 다시 항암치료, 관해율 75% 생존율 60%
3기[3]:수술 후 항암치료 한 뒤 2차 수술, 후 방사선 치료, 3차 수술까지 하기도 함, 생존율 70%
4기[4]:수술 후 1년 정도 항암치료, 생존율 75%
4기[5]:항암치료 후 수술과 방사선치료 한 후 항암치료 및 조혈모세포 이식, 생존율 44%

[1] 2B기나 3기의 경우는 12개월 미만 영아 [2] 12개월 이상 [3] 12개월 이상 [4] 12개월 미만 [5] 12개월 이상

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