대동맥 박리

대동맥 박리 大動脈剝離 \| Aortic Dissection

<colbgcolor=#3c6,#272727> 이명	<colbgcolor=#fff,#121212>대동맥 박리증 박리성 대동맥류 대동맥 해리(大動脈解離)
국제질병분류기호 (ICD-10)	I71.0
의학주제표목 (MeSH)	D000784
진료과	흉부외과, 혈관외과, 순환기내과
관련 증상	저혈압, 쇼크, 실신
관련 질병	뇌졸중, 심장마비, 급성 신부전

1. 개요2. 원인3. 증상 및 진단4. 치료5. 여담

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1. 개요

대동맥 박리( 大動脈剝離)는 여러 가지 원인에 의해[1] 대동맥(Aorta)의 내막이 찢어지면서 혈액이 대동맥 안의 중막을 내층과 외층으로 분리시켜 일종의 대동맥류를 만드는 질환을 의미한다. 찢어지는 부분에 따라 드베키 분류법으로 종류가 나뉘게 되는데, 드베키 Type A 의 경우 상행대동맥(Ascending aorta)에서 발생되며 드베키 Type B의 경우 하행대동맥(Descending aorta)에서 발생하게 된다. 종류에 따라 치료법이 상당히 다르다.

2. 원인

고혈압 [2]
코카인
흉부외상
선천적인 원인 - 엘러스-단로스 증후군, 터너 증후군으로 인한 이첨판 대동맥 판막(Bicuspid aortic valve), 마르팡 증후군(Marfan syndrome), 대동맥 축착증(Coarctation of aorta) 등

3. 증상 및 진단

일생에서 평생 느낄 수 없을 정도로 찢어지는 듯한, 어마어마하게 끔찍한 흉통이나 허리 통증을 느낀다.[3] 발한, 급성 대동맥판막역류 발병,[4] 박리 된 껍질이 대동맥의 진로를 막아 편측마비(Hemipledgia) 등이 나타날 수 있다.

증상이 나타날 경우, X-ray를 찍었을 시 확대된 종격(Widened mediastinum)이 발견되기도 한다. TEE-심초음파검사를 통해 정확한 진단을 하며, 그 외에 CT나 MRI, 혈관 조영술을 이용할 수도 있다.

4. 치료

대동맥류처럼 찢어지면 즉사나 다름없는 초응급질환이므로 당장 치료를 서둘러야 한다. 실제로 급성 발병자의 40%는 현장에서 즉사하고, 상행 대동맥에 박리가 일어나서 수술을 받지 못하면 이틀 안에 50%는 죽는다.

대동맥 박리가 의심될 경우 가장 먼저 베타 차단제를 투여하여 심박수를 줄여 대동맥 박리의 진행을 멈춰야 한다. 그 후 나이트로프루사이드(Nitroprusside)를 투여해 혈압을 120mmHg 밑으로 낮추는 것이 1차 치료. 그 후 박리의 종류에 따라 치료법이 나누어진다.

먼저 Type A의 경우 박리가 시작된 구멍이 심장과 가까워서 심장에서 뿜어져 나오는 강력한 동맥혈의 압력을 그대로 맞아 병이 빠른 속도로 심각하게 진행되기 때문에 수술을 통해 치료하게 되는데, 이때 박리된 병변은 아무리 꿰메서 구멍을 메꿔도 압력이 매우 강한지라 어떻게든 뚫고 지나가며, 어차피 늘어나 모양이 망가져서 이미 못쓰게되므로 대동맥을 포함한 혈관, 판막 등 내막이 찢어진 곳을 최대한 잘라내고 막은 뒤 인조조직(혈관, 판막)으로 대체시켜 주어야 한다.

Type B의 경우 찢어진 내막이 아물 때까지 내과적 치료를 통해 혈압을 낮추고 모르핀 등 마약성 진통제를 통해 통증을 완화시킨다. 단 진행속도가 빠르거나 치명적인 합병증이 예상될 경우 A타입처럼 수술로 찢어진 혈관을 인조혈관으로 치환하게 된다.

5. 여담

병원에서 발생한다고 할지라도 즉시 처치를 하지 않으면 사망할 만큼 위험한 증상이기에, 빠르게 처치를 받을 수 없는 곳에서 이런 일이 터지면 곧 죽음이나 마찬가지다. 그만큼 돌연사의 많은 비중을 차지하는 증상인지라 애니메이터 콘도 요시후미, 성우 츠루 히로미, 단 토모유키와 만화가 미우라 켄타로, 각본가 모로사와 치아키, 밴드 디페시 모드의 멤버 앤디 플레처 등이 이 질환으로 세상을 떠났다.

대한민국에서 대동맥 박리를 수술할 수 있는 의사는 이제 10명도 채 남지 않았다. 주석중 교수가 2023년에 교통사고로 사망했고, 송석원 교수가 국내 대동맥 박리 환자의 거의 절반을 수술하고 있는 상황이다. 근년에는 흉부외과에 지원하는 젊은 의사의 수도 거의 없으니 앞으로 어떻게 될지 알 수 없다.

[1] 대부분 고혈압에 의해 대동맥에 혈액을 공급하는 맥관벽혈관(Vasa vasorum)이 줄어들어 대동맥의 내막이 약해지는 경우가 원인이다. [2] 약 70% 이상의 대동맥 박리 환자들이 고혈압에 의한 경우다. [3] 흔히들 도끼로 가슴을 쪼개는 것 같다고 표현한다. 이때, 가슴 앞부분에 통증이 나타날 경우는 상행대동맥, 등쪽 견갑골 사이로 뻗치게 되면 하행대동맥에 의한 대동맥 박리일 경우가 많다. [4] 판막 근처에 박리 병변이 생기면 피가 판막 근처를 해집고 들어가 판막을 찌그러트린다.