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1. 개요
골수 외 조혈(extramedullary hematopoiesis)은 골수 이외의 장소에서 조혈 작용이 일어나는 현상[1]이다. 일반적으로 비장이나 간에서 발생하며, 림프절이나 종격동, 중추신경계 등 다른 부위[2]에서도 발생할 수 있다. 국내 사례로는 피부나 요추강에 발생한 사례도 존재한다. 또한 원발성 골수섬유증에 동반된 경우나 흉추 주변에 발생한 외국 사례도 보고되었다.2. 원인
원인에 대해서는 아직도 정확히 밝혀지지 않았으며, 신체 부위별로 여러 학설이 대립하고 있다.먼저, 척주 주변에서 발생한 경우에 대해서는 척추를 감싸고 있는 근위부 갈비뼈의 끝 부위의 섬유뼈(trabecular)가 얇아 조혈세포가 쉽게 침투할 수 있다고 설명하는 가설과 태아기 때 형성되어 경막 외에 남아 있는 조혈세포가 만성 빈혈이 지속되면서 자극을 받기 때문이라고 설명하는 가설이 대표적이며, 비장 절제 후에 발생한 골수 외 조혈에 대해서는 비장이 조혈세포를 여과하는 기능이 있기 때문에 비장절제 후에는 이러한 여과 기능이 소실되어 골수 외 다른 조직에서도 조혈작용이 발생한다고 주장하는 이론이 존재한다. 또한 골수 외 조혈의 발생 기전에 대해서는 조혈모세포가 혈행성 전파를 통해 장기나 조직에 침윤된다는 종양 이론, 골수의 기능 장애로 발생하는 혈구 감소증에 대한 보상 기전이라는 이론, 골수에서 골수 외 태아적 조혈의 장소로 하여금 혈액 세포를 생성하도록 유도한다는 골수자극 이론등이 존재한다.
3. 증상
신체 내의 어느 부위에서도 발생할 수 있기 때문에 발생하는 장기에 따라 다양한 증상을 띈다. 간이나 비장에서 발생한 경우가 가장 흔하여 장기 비대를 증상으로 가지기도 하나 대부분은 무증상이다. 또한 두개강이나 척수강 내에 발생한 경우에는 심각한 신경증상을 이르키기도 하며, 장막을 가진 곳에서 발생하는 경우에는 대량의 삼출액을 만들기도 한다. 척추 주변에 발생한 경우에는 방사통, 감각이상등의 증상을 보이기도 하며, 드물게 피로감, 무력감등의 전신증상이 발생할 수 있다.4. 진단
수술적 생검이 가장 많이 이용되며, 세침 흡인 생검, 방사선 핵종 뼈스캔이나 복수천자로 진단되는 경우도 있다.5. 치료
골수 외 조혈은 약 40%의 환자에게는 특별한 치료가 요해지지 않는다. 하지만, 수혈에도 반응이 없는 불응성(refractory) 빈혈의 경우에는 저용량 방사선 치료를 하기도 하며, 압박증상이나 혈액 응괴를 제거하기 위한 방법으로는 수술적 절제가 사용된다. 또한, 골수 화생(myeloid dysplasia)이 동반된 골수 외 조혈의 경우에는 수술이 우선적인 치료로 꼽힌다. 그리고 급성 백혈병 환자에서 나타난 간 종괴에 대해 골수 외 조혈이 진단된 경우에 화학약물요법을 시행하여 골수의 완전 관해가 이루어진 후 간 내 종괴도 사라진 증례도 보고된 바 있다.6. 기타
- 1997년 증례에 따르면, 골수 외 조혈의 피부 병변 치료법[3]은 대부분이 치료에 대한 반응이 좋지 못하며 예후역시 불량하다고 한다.
[1]
태생 초기에는 난황, 태생 중기에는
간,
비장 등의
골수 외 기관에서 조혈이 일어나며, 이후 태생 말기가 되면 그 역할을 골수가 대체하여 조혈이 골수에서 이뤄지는게 정상적이다.
[2]
사실상 신체 내의 모든 부위에서 발생할 수 있다.
[3]
electron beam의 병소 조사, hydroxyurea 투여등